• امروز : چهارشنبه - ۵ اردیبهشت - ۱۴۰۳
  • برابر با : Wednesday - 24 April - 2024
0
در تسریر بخوانید؛

بیماری هایلی-هایلی: علل، علائم و درمان آن

  • کد خبر : 32794
  • ۱۷ اسفند ۱۴۰۲ - ۱۹:۴۸
بیماری هایلی-هایلی: علل، علائم و درمان آن
بیماری هایلی-هایلی یک بیماری اتوزومال غالب است که به ارث می‌رسد پوست بی‌نظمی مناطق جداگانه بیماران پوست تاول در معرض عوامل خارجی مانند نور ماورا light بنفش قرار بگیرید. درمان‌های تهاجمی و دارویی برای درمان در دسترس است.

به گزارش پایگاه خبری تحلیلی تسریر، تاول زدن از پوست می تواند علل متنوعی داشته باشد. یک علت احتمالی بیماری هایلی-هایلی است. در این پوست شرط، پوست از بدو تولد تاول می زند.

بر این اساس، این بیماری یک بیماری مادرزادی پوستی است که از ناهنجاری های مادرزادی پوست محسوب می شود. بیماری هایلی-هایلی اولین بار در سال ۱۹۳۹ توصیف شد. شرح اولیه به برادران آمریکایی ویلیام و هیو هیلی نسبت داده می شود، که هر دو در پوست کار می کردند.

علاوه بر نام بیماری هایلی-هایلی، نام های مختلفی از آن زمان تاکنون ایجاد شده است شرط. اینها شامل آکانتولیز مزمن عود کننده یا دیسکراتوز بولوسا وراثتی نام های مترادف پمفیگوس خوش خیم خانوادگی هستند. با این حال، اصطلاحات سندرم هایلی-هایلی، بیماری هایلی-هایلی، بیماری گوگرو-هایلی-هایلی، درماتیت عادی هرپتی فرم و pemphigusronicus benignus familiaris نیز برای تصویر بالینی استفاده می شوند.

اختلال پوستی یک بیماری ارثی است که گاهی اوقات در گروه فوق العاده درماتوز طبقه بندی می شود و بلافاصله با فرسایش های مرتب پوست در هنگام تشخیص بینایی ، چشم را به خود جلب می کند.

علل

تشکیل تاول در بیماری هایلی-هایلی ماهیت آکانتولیتیک دارد. سلول های کنترل کننده تشکیل قرنیه به طور معمول در لایه سلول خاردار یا لایه جوانه ای اپیدرم قرار دارند. در بیماران مبتلا به بیماری هایلی-هایلی، سلول های سازنده پوست از اپیدرم جدا شده و باعث ایجاد تاول می شوند.

علت آن جهش ارثی ATP2C1 است ژن، که کد کننده یک ATPase، یعنی یک آنزیم تجزیه کننده ATP است. نتایج جهش در ATPases غیر طبیعی ساخته شده است. بنابراین، محتوای کلسیم در دستگاه گلژی کاهش می یابد و یک پردازش معیوب برای چسبندگی است مولکول ها رخ می دهد علاوه بر این، چسبندگی سلول به سلول و چسبندگی آن به آکانتولیز به طور نامناسبی پیش می رود.

بیماری هایلی-هایلی در وراثت اتوزومی غالب با نفوذ متغیر منتقل می شود. علاوه بر عوامل درون زا، تأثیرات برون زا مانند رطوبت، گرما و میکروب ها در بروز بیماری نقش دارند. فاکتورهای درون زا به تنهایی باعث ایجاد حالت ژنتیکی می شوند. در صورت وجود استعداد در معرض عوامل برون زا منجر به شروع بیماری می شود. تعریق سنگین، عفونت ها، گرما و قرار گرفتن در معرض اشعه ماورا بنفش از تأثیرات مهم در این زمینه هستند.

علائم، شکایات و علائم

بیماران مبتلا به بیماری هایلی-هایلی از تاول پوستی رنج می برند که به خصوص در نواحی زیر بغل و کشاله ران گرم و مرطوب رخ می‌دهد. ضایعات پوستی در ابتدا اریتم یا قرمزی پوست است که به دلیل افزایش ایجاد می شود خون جریان به دنبال فرآیندهای التهابی.

در بسیاری از بیماران، علاوه بر زیر بغل و کشاله ران، گردن و ناحیه مقعدی تحت تأثیر قرار می گیرند. در مناطق مربوطه، رنگدانه پوست تغییر می کند. تغییر رنگ پوست نتیجه است. علاوه بر علائم پوستی، بیشتر مبتلایان از خارش شدید رنج می برند. ظاهراً خطر ابتلا به ابر عفونت افزایش می یابد.

بسیاری از گزارشات موردی، به عنوان مثال، عفونت های مکرر با را توصیف می کنند باکتری در محل های ملتهب پوست. در بیشتر موارد، ضایعات پوستی به صورت مناطقی که گریه می کنند، اغلب دارای سطح پوسته و ترک خورده است. شدت بیماری می تواند در موارد مختلف متفاوت باشد و اساساً به عوامل تأثیرگذار خارجی مربوط می شود. تظاهرات اولیه بیماری پوستی لازم نیست بلافاصله پس از تولد رخ دهد. فقط وضع موجود مادرزادی است.

تشخیص و روند بیماری

سابقه خانوادگی در تشخیص بیماری هیلی-هایلی به طور غالب و ارثی اتوزومال نقش بیشتری دارد. برخی از بیماری های پوستی به راحتی با بیماری هایلی-هایلی اشتباه گرفته می شوند. بدین ترتیب، تشخیص های افتراقی نیاز به گلبول قرمز، عفونت های قارچی پوست و کاندیدا دارد 

Pemphigus vegetans، یک بیماری پوستی شدید و مزمن به علت نامشخص است، همچنین باید به عنوان یک بیماری احتمالی حذف شود. اگرچه تشخیص ژنتیکی مولکولی جهش مسبب بدون شک می تواند تشخیص بیماری هایلی-هایلی را تأیید کند، اما به دلیل هزینه زیاد به ندرت انجام می شود.

عوارض

در بیشتر موارد، بیماری هایلی-هایلی منجر به نقص در پوست بیمار می شود. عمدتاً منجر به تشکیل تاول و سایر علائم ناخوشایند روی پوست می شود که می تواند کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.

علاوه بر این، پوست اغلب قرمز می شود و خارش ایجاد می شود. التهابات همچنین می توانند روی پوست و رهبری به عقده های حقارت یا کاهش عزت نفس در فرد مبتلا. همچنین کودکان ممکن است توسط علائم بیماری هایلی-هایلی مورد آزار و اذیت قرار بگیرند.

در برخی موارد، این بیماری باعث هایپرپیگمنتیشن می شود. پوست خود ترک خورده و دچار عفونت می شود یا التهاب روی پوست بیشتر اتفاق می افتد متأسفانه، بیماری هایلی-هایلی از نظر علتی قابل درمان نیست. به همین دلیل، هدف اصلی درمان این است که علائم و ناراحتی را کاهش دهد. این کار را نمی کند رهبری به عوارض بعدی با کمک کرم ها و آنتی بیوتیک ها محدود کردن علائم ممکن است. همچنین امید به زندگی در فرد مبتلا معمولاً توسط بیماری هایلی-هایلی کاهش نمی یابد. در موارد شدید، مداخلات جراحی نیز ضروری است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

ناهنجاری ها و تغییرات ظاهری پوست نشانه های بی نظمی موجود است. در صورت تاول زدن پوست، باید به پزشک مراجعه شود. اگر تاول ها هنگام قرار گرفتن در معرض نور تکثیر شوند، این باید به عنوان یکی از ویژگی های مشخصه بیماری هایلی-هایلی شناخته شود. زیر بغل، گردن، ناحیه مقعدی یا کشاله ران به ویژه تحت تأثیر تغییرات قرار می گیرند.

قرمزی یا التهاب های مکرر بیماری را نشان می دهد که باید روشن و درمان شود. تغییرات در رنگدانه و همچنین خارش باید به پزشک ارائه شود. در صورت باز بودن زخم به دلیل خارش، استریل رخ می دهد مراقبت زخم در غیر این صورت باید ارائه شود میکروب ها می‌تواند به ارگانیسم وارد شود و باعث بیماری شود. از آنجا که در بدترین حالت خون مسمومیت با خطر بالقوه برای زندگی قریب الوقوع است، مراقبت زخم اگر فرد مبتلا نتواند خود به میزان کافی از آن اطمینان حاصل کند، باید تحت کنترل پزشک باشد.

در بیماری هایلی-هایلی، بیماران در معرض خطر بیشتری قرار دارند فوق عفونی. بنابراین، باید در اولین بی نظمی در پزشک با پزشک مشورت شود التیام زخم. پوسته، مرطوب زخم or پوست ترک خورده باید به پزشک ارائه شود. گرچه ژنتیکی است شرط، این احتمال وجود دارد که علائم در اواخر زندگی نمایان شوند نه بلافاصله پس از تولد.

درمان و درمان

هیچ علتی وجود ندارد درمان برای بیماران مبتلا به بیماری هایلی-هایلی. افراد مبتلا بر این اساس درمان حمایتی و علامتی دریافت می‌کنند، اما بیماری آنها قابل درمان نیست. یکی از مهمترین مراحل درمان ، آموزش در مورد عوامل برونزا است.

از آنجایی که هر فرد مبتلا به عوامل یکسانی واکنش جدی نشان نمی دهد، ابتدا باید عوامل محرکی را که به ویژه در موارد خاص خطرناک هستند، شناسایی کرد. هنگامی که این کار انجام شد، تا حد ممکن از این عوامل جلوگیری می شود. برخی بیماران علاوه بر این از اجتناب از هرگونه تماس پوستی که می تواند باعث تحریک اضافی پوست شود، سود می برند.

اگر بیماری حاد باشد، تاول ها معمولاً به صورت موضعی درمان می شوند گلوکوکورتیکوئیدها. اغلب، درمان پزشکی محافظه کارانه با ترکیب می شود آنتی بیوتیک حکومت. در صورت دوره خاص به خصوص، برنامه سیستمیک صورت می گیرد. در موارد فردی، تهاجمی است درمان استفاده می شود. این شکل از درمان معمولاً مربوط به درم ابریژن است.

در این حالت پزشک یا لایه های آسیب دیده اپیدرم را با لیزر از بین می برد یا یک عمل جراحی پلاستیک را انجام می دهد. هر دوی این درمانهای تهاجمی در گذشته به بهبود طولانی مدت بیشتری دست یافته اند. با این وجود، شدت علائم تعیین می کند که آیا مزایا بیشتر از خطرات جراحی در موارد منفرد است. لیزر درمانی معمولاً نیازی به بستری شدن در بیمارستان ندارد. در خیلی از موارد، بیهوشی موضعی برای کاهش خطرات استفاده می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

بیماری هایلی-هایلی پیش بینی نسبتاً خوبی دارد. با اجتناب از عوامل محرک معمول، علائم می تواند تا حد زیادی مهار شود. با این حال ، در صورت تعریق، عوارض جدی قریب الوقوع است. علائمی مانند خارش حساس و عفونت ها تأثیر منفی در بهزیستی دارند و به همین دلیل باید از آنها اجتناب شود. امید به زندگی با بیماری هایلی-هایلی کاهش نمی یابد. با این حال، در موارد جداگانه، جدی است سلامت عوارض ناشی از فوق عفونی. خون مسمومیت ممکن است رخ دهد، که ممکن است کشنده باشد. 

کورتیزون آماده سازی، آنتی بیوتیک ها و مدرن معیارهای مانند درمابراسیون علاوه بر این پیش آگهی را در سال های اخیر بهبود بخشیده است. بیشتر مبتلایان می توانند رهبری یک زندگی بدون علائم و بدون محدودیت های عمده. با این حال، هنوز یک معلول علی برای این بیماری در دسترس نیست، به همین دلیل مبتلایان اغلب تا آخر عمر به درمان جامع وابسته هستند. تشخیص نهایی توسط متخصص پوست یا متخصص داخلی انجام می شود. برای این منظور، او از تصویر علائم و شدت بیماری مشورت می کند. در صورت لزوم، دوره های بیماری افراد بیمار از محیط فرد بیمار نیز برای تعیین پیش آگهی مشاوره می شود.

پیشگیری

از بیماری هایلی-هایلی فقط تا حدی می توان پیشگیری کرد که والدین بیمار مایل باشند از داشتن فرزندان خود جلوگیری کنند. از طرف دیگر، اگرچه فرزندان آنها با خلق و خوی به دنیا می آیند، اما لزوما در معرض خطر ابتلا به بیماری نیستند. از آنجا که بیماری هایلی-هایلی زندگی بیماران را تهدید نمی کند، تصمیم در مورد نداشتن فرزندان خود جای بحث دارد.

پیگیری

بیماری هایلی-هایلی، که به آن pemphigusronicus benignus familiaris نیز می گویند، معمولاً دوره ای عود کننده مزمن دارد. شروع علائم اغلب در اثر ضربه، گرما، رطوبت یا استعمار میکروارگانیسم ها ایجاد می شود. بنابراین، در مراقبت های بعدی، باید مراقبت از پوشیدن لباس مناسب را که مانع از موارد ذکر شده در بالا، یعنی ساینده یا خیلی تنگ نیست، انجام داد.

اگر در صورت عود مداوم، نواحی آسیب دیده باید با جراحی برداشته شوند، باید از مراقبت های مناسب زخم اطمینان حاصل کنید. این شامل تغییرات منظم پانسمان و از بین بردن هر ماده بخیه ای است که در زمان مناسب استفاده شود. اگر از روش لیزر CO به عنوان گزینه درمانی استفاده شده است، باید توجه ویژه ای به مراقبت های پس از آن داشت.

تقریباً یک تا دو ساعت پس از لیزر درمانی، پوست می سوزد، در این حالت می توان با کمک یک بسته خنک آن را خنک کرد. در ۲۴ ساعت اول نباید هیچ ارتباطی با آنها وجود داشته باشد آب. در سه تا پنج روز آینده باید مراقب باشید که چربی پوست به آرامی و با آماده سازی های مناسب و موثر چربی یابد. از آنجا که پوست تازه شکل گرفته بسیار حساس است، باید از قرار گرفتن در معرض آفتاب به شدت خودداری کرد. در یک تا سه ماه آینده، استفاده از مرطوب کننده بسیار محصولات مراقبت پوست خیلی مهم است. علاوه بر این، محافظت مداوم از آفتاب حداقل SPF 25 توصیه می شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

بیماری هایلی-هایلی گاهی باعث بی نظمی در هنگام بهبودی می شود. در این حالت برای جلوگیری از عواقب بدتر باید با پزشک مشورت شود. ممکن است که پوسته ، پوست ترک خورده یا گریه کردن زخم در غیر این صورت منجر به مشکلات جدیدی خواهد شد. این مورد همچنین در مورد هر خارش ایجاد شده یا تغییر رنگدانه های پوست وجود دارد.

محافظت از پوست با پوشیدن لباس‌های گشاد بسیار مهم است. لباسی که خیلی محکم باشد می تواند پوست را تحریک کند. تماس مداوم پوست با افراد دیگر نیز می تواند عواقب نامطلوبی را به همراه داشته باشد.

دیگر عوامل خطر شامل اشعه ماورا بنفش بیش از حد و گرمای شدید است. بنابراین مبتلایان باید از شرایطی که در آنها عرق زیاد می کنند اجتناب کنند. رطوبت می تواند باعث ایجاد عفونت شود. به منظور ترویج التیام زخم، رعایت موارد احتیاطی ارزشمند است معیارهای. واکنش افراد بیمار به عوامل مختلف متفاوت است، بنابراین مهم است که حساسیت خود را بدانید.

برخی از عوامل محرک برای افزایش عفونت ها در معرض خطر بیشتری هستند و باید بر اساس آن اجتناب شود. در هر صورت، پوست باید تا حد ممکن تحریک شود. علاوه بر این، بیماران همیشه باید دقیقاً توصیه های پزشک را رعایت کنند و در انجام کارهای روزمره خود مراقب باشند.

انتهای پیام

لینک کوتاه : https://www.tasrir.ir/?p=32794

ثبت دیدگاه

قوانین ارسال دیدگاه
  • دیدگاه های ارسال شده توسط شما، پس از تایید توسط تیم مدیریت در وب منتشر خواهد شد.
  • پیام هایی که حاوی تهمت یا افترا باشد منتشر نخواهد شد.
  • پیام هایی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط باشد منتشر نخواهد شد.